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潇湘晨报 09-06

邵阳 6 岁男孩语言能力滞后,还出现性早熟,原因竟是颅内藏了个巨大肿瘤

6 岁的东东(化名)来自邵阳,自出生后生长发育就落后于同龄孩子,今年到了读书的年龄了,却还说不出完整的句子,只能说简单的几个字。一个月前,东东突然出现反复呕吐、呼吸困难、尿失禁,紧急送医后被诊断为 " 颅中窝巨大占位 ",一个约 52X46mm 的肿瘤正是导致孩子病情的元凶。

图:视觉中国

据东东妈妈介绍,东东出生后语言能力明显落后于同龄孩子,直到 6 岁了都只能简单的说几个字,说不出完整的一句话,家人一直觉得男孩子语言发育迟一些没关系,并没有引起重视,也没有到医院检查。1 个月前,孩子出现不明原因的反复呕吐,进食后更加严重,随后出现呼吸困难、多饮、多尿、排尿不能自控,精神也越来越差,到当地医院就诊后因病情严重随即转诊到长沙中心医院(南华大学附属长沙中心医院)儿科就诊。

儿童重症医学科副主任医师刘晓燕接诊后向东东妈妈详细了解了病情,然后仔细的为孩子进行了体格检查,发现除了妈妈描述的异常外,东东还存在声音低沉、喉结突出、外生殖器及阴毛等第二性征发育。凭借多年丰富的临床经验,刘晓燕初步判断是中枢问题,马山完善头部 CT,结果证实了三脑室巨大占位(最大断面约 52X46mm),考虑到东东之前的临床症状都是占位压迫邻近脑组织所致,手术迫在眉睫。

孩子收住院后,儿童重症医学科李嘉主任迅速组织了儿科医护团队和小儿神经外科团队,共同商讨患儿的治疗方案。因肿瘤巨大,紧邻下丘脑、垂体、脑干等生命中枢,术中及术后并发症多,治疗管理难度大,但不做手术孩子同样面临脑疝的危险。通过与家属充分沟通后,多学科团队制定了一套严密有效的手术及术后治疗方案。8 月 10 日,在神经外科副主任、主任医师樊天禹主任医师及符星主治医师安排下,行开颅颅内占位病变切除术,手术历经 9 小时,成功完成显微镜下肿瘤全切,术中未发生任何神经血管损伤,孩子术后转入儿童重症监护治疗。

肿瘤是切除了,病理切片回报结果也证实是良性畸胎瘤,但术后的管理依然任重道远。由于术后肿瘤压迫解除,难以避免的并发症出现了:神经内分泌功能紊乱加重,出现尿崩,循环血量不足,严重电解质紊乱,稍不注意就可能导致生命危险,甚至留下严重神经系统后遗症。面对挑战,李嘉主任带领儿童重症医学科医护团队,联合神经外科、内分泌科、康复科、高压氧科等多学科合作团队对患儿进行严密监护和精细化管理。面对中枢性神经内分泌紊乱这个非常棘手的问题,儿科医护人员时时刻刻派专人守在患儿身边,监测心率、血压、中心静脉压、尿量及电解质等,最危险时甚至一个小时就要调整用药。经过 2 周夜以继日的治疗,患儿生命体征逐渐趋于稳定,各项指标也恢复正常。每天交接班时,大家第一件事就是走到孩子床旁叫他的名字,虽然当时的东东意识不清,但医生护士们依然每天坚持用温暖的语言,鼓励他一定要加油,一定要好起来。慢慢的,小东东从一开始的昏迷不醒,到渐渐开始出现了皱眉、咧嘴、挥手、哭泣或微笑,最后慢慢的睁开了双眼,每天都期盼的寻找着护士小姐姐们的笑脸和声音,护士小姐姐们还自掏腰包给他送了他最喜欢的小汽车玩具。接下来东东肢体运动逐渐恢复,笑容越来越多,和医护人员简单的交流也渐渐频繁,家属紧张的心随着开始慢慢放松下来,内心充满了对医护人员的感激。9 月 2 日,术后 27 天,东东顺利转出儿童重症监护室,临走之前,他挨个拥抱了在场的每一位医护人员,眼睛里流露出不舍。

神经外科符星主治医师介绍,儿童颅内肿瘤的患病率仅次于白血病,位居儿童期肿瘤的第二位。5-8 岁为好发年龄段,且男孩的发病率稍高于女孩。因颅内肿瘤的发病原因不明确,预防无从下手;家长不了解其症状,易导致患儿延误诊治,从而丧失最佳治疗时机。

儿童颅内肿瘤临床表现不典型,最常见的症状为呕吐,部分孩子呕吐的同时可能伴有腹痛,易被误诊为胃肠道疾病。年长患儿可诉有头痛,婴幼儿则表现为用手抓头或者击打头部等。另外根据颅内肿瘤的大小及占位部位,可表现为步态不稳、言语退步、头颅增大、双眼内斜、生长发育迟缓或加速、性早熟、多饮多尿、异常哭吵、抽搐、共济失调、肢体乏力等。

神经外科符星主治医师提醒,家长如果发现孩子有类似上述异常表现,应及时就诊,早发现、早诊断、早治疗,避免丧失最佳治疗时机而对患儿及家庭造成严重后果。

潇湘晨报记者梅玫 通讯员 胡沙雅 张泽莉 朱文青

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