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文汇 05-06

20 多岁小伙突增白发,还“变丑了”,检查发现脑部竟有两种严重病变

发现自己长得不一样了,这竟然是病……近日,20 多岁的小王因白发突然增多以及面容改变到医院就诊。上海交通大学医学院附属仁济医院内分泌科医生联合垂体疾病多学科(MDT)团队进行多学科讨论时,认为小王极可能患有一种慢性隐匿性进展疾病,即肢端肥大症。这还没完,入院后医生发现,小王脑子里还不止这一个严重病变。

小王年纪轻轻,近期突然白头发多了不少,怀疑自己 " 内分泌紊乱 ",到仁济医院内分泌科就诊。

内分泌科擅长垂体疾病的廖宇医生在见到小王的一刹那,即使戴着口罩,也因他极具特征性的面容脱口询问:" 你是怀疑自己患有肢端肥大症吗?" 看着愣住的小王,廖医生立即检查他的手指并伸出自己的手进行对比,发现患者手指末端增粗明显。

廖宇医师一边详细追问小王病史,一边让他翻找成年时的证件照,经对比后更确定自己的初步诊断,小王极可能患有一种慢性隐匿性进展的疾病——肢端肥大症。随后,小王被收住院进一步检查诊治。

经内分泌科进行的全身系统评估,肢端肥大症垂体生长激素细胞腺瘤得到确诊,而在随后进一步的头部增强磁共振检查中,医生们意外发现小王头部不仅有垂体瘤,在侧脑室还长了一个巨大的蛛网膜囊肿。

两种不同性质的脑部病变神奇地撞到了一起,并且蛛网膜囊肿的体积已十分巨大,形成脑积水,患者是否有可能通过手术一并治疗?

经多次会诊、多学科讨论,神经外科副主任医师王宇决定进行内镜下微创手术,同时治疗垂体瘤和侧脑室巨大囊肿。

5 月 2 日,手术过程异常艰难和复杂。长期的高生长激素作用下,病人的鼻腔粘膜肥厚,通道极其狭长,鼻窦腔骨质增生严重,王宇主任只使用一个鼻孔通道,耐心地逐渐暴露出深部位于鞍内的肿瘤,在高清神经内镜直视下仔细辨别正常的垂体组织和肿瘤,通过地毯式的内镜抵近观察搜索,将躲藏在各个角落的肿瘤彻底切除。

经鼻入路肿瘤切除后,医生又通过额部一个 1.5 厘米的骨孔,对侧脑室内置入脑室内镜,发现并打开囊肿壁,通过脑室镜的通道使用特制的工具将囊肿皱缩,缓解了囊肿对室间孔的堵塞,使脑脊液循环得到再通。

就这样,王宇医生同时实施经鼻内镜下垂体瘤切除术和经额脑室内镜下侧脑室囊肿造瘘两个微创手术,整个手术顺利,目前小王术后恢复良好,几天后就可以痊愈出院。

据仁济医院内分泌科主任麻静介绍,肢端肥大症 ( acromegaly ) 作为一种慢性进展的内分泌代谢疾病,由过度分泌生长激素的脑垂体瘤引起。垂体生长激素细胞腺瘤约占所有垂体腺瘤的 20%,居分泌激素的功能性垂体腺瘤的第二位,虽不常见,危害极大。由于该病起病隐匿且生长缓慢,早期无典型自觉症状,确诊的平均年龄在 40-50 岁,诊断延迟长达 4.5-9 年,甚至最高可达 20 余年。

医生解释,长期过度分泌生长激素会引起全身软组织、骨和软骨过度增生,表现为特征性的面容改变,如前额斜长、眉弓突出、下颌前突、鼻翼舌苔增厚、手足指趾肥大、皮肤粗厚等,通俗说就是 " 容貌变丑 "。

更重要的是,这会对患者的各个系统或器官带来损害,甚至造成不可逆性损伤。当疾病累及心血管系统时,可表现为高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心功能不全等;当呼吸系统受累时,可引发打鼾和严重的睡眠呼吸暂停综合征;同时在这类患者中糖尿病、甲状腺及肠道肿瘤的发生率也极高。与普通人群相比,肢端肥大症患者死亡风险增加了 2 倍。

专家提醒,由于肢端肥大症可能由血糖异常等内分泌代谢生化指标早期提示,因此,内分泌科的早期筛查诊断与评估尤为重要。

作者:唐闻佳

编辑:李晨琰

责任编辑:樊丽萍

图源:仁济医院

* 文汇独家稿件,转载请注明出处。

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