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危急!血压最高 230 毫米汞柱,尿量一天 5 万毫升,儿童医院肿瘤 MDT 切除“元凶”

文汇 05-19

血压最高 230/200mmHG,是正常成人的两倍;尿量一天最高近 5 万毫升,接近 3 大桶桶装纯水的量……一名患有罕见双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的患儿,在上海市儿童医院恶性肿瘤 MDT(多学科协作团队)的精心诊治下,通过手术切除了肿瘤,目前患儿恢复情况良好,近日痊愈出院。

儿童医院肿瘤 MDT 已经形成了成熟的运行模式,每年成功救治约恶性实体肿瘤患儿都超过了 100 例,针对恶性肿瘤患儿,已经不再是各科室单打独斗的 " 独角戏 ",而是齐心协力的团队作战。

血压太高,妈妈以为血压计坏了

今年 9 岁的成成(化名)来自江苏连云港,本来活泼可爱的他却在 3 年前出现乏力、怕热、多汗等症状,而且喝水多、小便也多。

一开始家人没在意,以为是学习压力大。可 1 年多前,他的左眼开始视力模糊,家人带他各地求医看眼睛仍不见好转,此时家人已经注意到他的血压异于常人,小小年纪高压竟然能达到 200 mmHG。" 我们觉得小孩子的血压怎么可能那么高,还以为是血压计坏了。"

直到一个月前,成成小便泡沫增多而且肚子疼,辗转来上海市儿童医院做检查,终于发现了困扰他多年的高血压、视力模糊的罪魁祸首——肾上腺嗜铬细胞瘤。这是一种罕见病,嗜铬细胞瘤在儿童中的发病率约为 1-2/ 百万,双侧肾上腺嗜铬细胞瘤则更为罕见,一般体积小,但 " 功能 " 强大,症状严重,导致的长期高血压会产生严重损害心脏、肾脏,继而危及生命。

成成被紧急转入普外科收治,在普外科吕志宝教授的组织下, PICU 张育才主任、麻醉科魏嵘主任、内分泌科李嫔主任、心胸外科张儒舫主任、心内科肖婷婷主任等 " 大咖 " 进行多次全院大讨论,精心制定了缜密的治疗方案。

术中制服血压 " 过山车 "

因为肿瘤的影响,成成险情不断,血压最高达 230/200mmHG,还出现了尿崩症的症状,尿量最高一天达到 4 万多毫升,相当于自身体重的两倍多。

儿童双侧肾上腺嗜铬细胞瘤合并尿崩症,全世界报道的病例数也不超过 20 例,面对如此罕见的疾病和复杂严峻的病情,4 月 13 日下午,成成被推进了手术室,手术由吕志宝教授主刀,麻醉科、心胸外科、内分泌科等相关科室专家全部到场,在手术室密切关注手术进程,随时准备应对可能的突发情况。早在麻醉开始前就充分准备,仅麻醉科就准备了血管活性药、升压药、降压药等十几种药物。

一颗如鸽子蛋般大小的肿瘤,紧紧揪着手术室里各学科每位医务人员的心。肿瘤紧贴左肾的肾门大血管,自己周围也环绕着许多动、静脉,主刀医生的每一步动作都十分小心。由于嗜铬细胞瘤会导致全身小血管收缩及阵发性高血压,术中操作会导致血压波动剧烈,病人血压会犹如 " 过山车 ",维持血压是一个艰巨的任务,对主刀医师以及麻醉医生都是个巨大的挑战。

尤其是随着肿瘤的切除,血压会急骤下降,如果不能阻止血压的下降,情况将十分危险,在场各学科医护人员的眼睛都不约而同盯着监护仪,术中通过补充类固醇激素维持血压稳定,最终血压危象均被成功控制,血压稳定在了 140/100mmHG,起伏的 " 过山车 " 终于被制服。经过前后 6 个小时的紧张手术,随着肿瘤的切除,之前一度失控的尿量也逐渐减少,术后 5-7 天排尿恢复到了正常水平。

一段时间的恢复后,成成终于又有了这个年龄小男孩应有的活泼好动,一日三餐胃口大开。" 以前他很挑食,现在什么都吃,还说最想吃关东煮。" 经历了一年多跌宕起伏的治疗,成成妈妈的脸上终于露出了笑容,出院后还专门写了感谢信,表达了对全体医护人员的感激之情。

MDT 助力恶性肿瘤精准规范治疗

近年来,针对日渐增多的儿童恶性肿瘤,上海市儿童医院充分应用 MDT 模式,基于患者的需求和疾病动态变化,给每个患者施以精准的个体化全程治疗方案,取得了良好的效果。

2019 年春,儿童医院收治了一名辗转多地,求治未果的 2 岁的肝肿瘤患儿,由于患儿已处四期肿瘤,很多医院都劝他放弃治疗。该患儿入院时,除了长期发热(超过 1 个月),精神状态很差,还有明显的腹胀,右侧腹部可以摸到巨大肿块。经详细检查,除了肝部的巨大肿瘤已经转移到了下腔静脉和右心房外,还有多发的肺转移病灶。经过由普外科、心胸外科、血液肿瘤科、影像科、病理科等多学科 MDT 专家诊断,明确了是肝母细胞瘤。经过血液肿瘤科精准的 6 次化疗后,控制了患儿的原发灶,但仍然还有下腔静脉、右心房下及肝静脉瘤栓。放射科采用 3d 重建技术,精准地展示了肿瘤和瘤栓的准确位置,为实施手术提供了精确的术中 " 导航 "。

再次经过 MDT 专家术前讨论后,由普外科吕志宝教授联合心胸外科张儒舫主任,首先切除了患儿肝部肿瘤,在右心房和下腔静脉之间,建立了一条 " 捷径 ",使患儿下肢的血供可以绕过肝脏和肿瘤,在非体外循环、非低温下切开下腔静脉和右心房取瘤栓。两位专家密切协作,顺利地切除了整个瘤栓,又用只有头发丝一半直径的手术线迅速缝合了劈开的血管,整个过程虽然惊心动魄,但不到 15 分钟。现在患儿已经完成了所有后续治疗,完全康复。

MDT 的 " 魅力 ",源自于 " 团队的力量 "。它将不同专业不同科室的医生聚集,对患者病情进行集中系统分析,并结合患者的疾病分期、家庭经济状况及其身体状况和心理承受能力,在权衡利弊后,确定出科学、合理、规范的最佳治疗方案。MDT 有效地缩短患者就诊时间,提高患者的就医质量,更好地满足肿瘤患者的需求。

作者:徐运 李晨琰

编辑:顾军

责任编辑:任荃

* 文汇独家稿件,转载请注明出处。| 图:院方供图

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