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江西 9 岁女孩肚子大如球,去医院后发现 ...

9 月 10 日晚 8 时许

9 岁的一年级女生小慧(化名)

在医护人员的护送下

从江西省人民医院

手术室转入移植监护室

苏醒了过来

她生命体征平稳

次日拔除呼吸机

标志着江西首例

儿童供肝儿童移植手术取得成功

术后第二天,小慧示意 " 胜利 "

徐志丹(左)、黄金狮(右)两位专家联合开展手术

术前,徐志丹为患儿查房

省医、省儿院外科团队在术中

手术由徐志丹(右二)主任医师主刀

术前,两院团队再次进行了讨论,图为双方在休息室合影

术前,手术室护士一面核对信息一面安抚患儿小慧

由于肝脏具有再生能力,需要做肝移植的患儿大多都是由其父母捐献部分肝脏,但有数据表明,患儿的父母由于血型不合、病毒感染、肝脏解剖变异、肝脏质量等各种原因,不能作为供体,使很多患儿失去接受肝移植手术的机会。

省医两名医生在进行移植肝的准备

术后,小慧聊起了未来的新生活

2001 年底,江西省人民医院开展了全省第一例抢救性同种异体肝移植,这也是江西省成功开展的第一例肝移植,至今过去 18 年,医院相继开展了儿童供肝成人移植、活体肝移植、二次肝移植、肝肾联合移植等多项肝移植领域先进技术,开展肝移植 300 余例,为江西的终末期肝病患者带来了 " 新生命、新生活 "。此次手术跨院合作、联合开展,成为江西省内肝病患儿诊疗的新模式、新希望。

儿童肝移植的适应证

儿童肝移植的适应证主要包括:(1)胆汁淤积性肝病 胆道闭锁、Alagille 综合征、进行性家族性肝内胆汁淤积症、原发性硬化性胆管炎等。

(2)遗传代谢性疾病 合并器质性肝损伤 : Wilson's 病、Ⅰ型酪氨酸血症、糖 原累积症、 α1- 抗胰蛋白酶缺乏症、囊性纤维化、尼曼 匹克病、胆汁酸合成障碍、线粒体病等。无器质性肝损伤 : 尿素循环障碍性疾病、家族性淀粉 样多发性神经病变、原发性高草酸尿症、Crigler-Najjar 综合征、枫糖尿症、纯合子家族性高胆固醇血症等。

(3)暴发性肝衰竭。

(4)肝脏肿瘤 肝母细胞瘤、肝细胞癌、婴儿型肝脏血管内皮瘤等。

(5)其他 病毒性肝炎肝硬化、自身免疫性肝炎、隐源性肝硬化、 布 -加综合征、门脉性肺动脉高压、Caroli 病、先天性 肝纤维化、二次肝移植等。

肝内外原因造成的胆汁淤积是儿童肝移植最重要的适应证,占所有儿童肝移植的 55% 以上,胆道闭锁占 41%,尤其在小于 1 岁患儿的肝移植中比例更高,占 65%。

我国儿童肝移植的原发病前 3 位由多到少依次为先天性胆道闭锁(37%)、Wilson ’ s 病(23%)、其他代谢性疾病(7%)。我国儿童肝移植受体中 Wilson ’ s 病较多,主要是因为患儿出现肝衰竭时年龄较大,比较容易找到相匹配的供体肝脏,手术难度与成人接近,所以在儿童肝移植早期,这类患者手术较多,随着肝移植手术的进步,开展儿童肝移植受体年龄也越来越小,近年来,胆道闭锁患儿进行肝移植手术的比例越来越高。

江南君说

向医护人员说声感谢

也祝小姑娘早日康复

希望她能快乐成长

来源:江西省人民医院

编辑:吴雅琴

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