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潇湘晨报 2020-12-04

发病率约为 1/10000 至 1/50000,刚出生婴儿患上先天性畸形,9 小时成功救治

日前,在湖南省儿童医院泌尿外科,一位从江西转运过来出生仅仅 7 小时的患儿,确诊膀胱外翻尿道上裂综合征,是一种罕见而又复杂的泌尿生殖系统先天性畸形,发病率约为 1/10000 至 1/50000。

据悉,这种疾病临床表现复杂多样,常合并生殖系统、泌尿系统、骨骼肌肉系统的一个或多个器官缺损,治疗非常困难,常常需要多次手术治疗,发症多,对患儿的身心健康造成极大的危害。

近年来,产前超声检查的普及和技术提高,民众的教育文化水平提升,复杂畸形患儿的出生率显著下降,一、二线城市基本没有当地居民的膀胱外翻患儿,因此绝大多数医学生或者住院医师基本无法遇见这样的病例。

因患儿年龄小病情特殊,膀胱关闭手术最好在出生后 72 小时内完成。接诊医生立即通知泌尿外科主任赵夭望教授、副主任彭潜龙教授查看患儿,详细体查后作出快速完善相关检查和术前准备的指示,并马上邀请相关科室进行全院大会诊,为患儿制定详细的手术方式。

在医院、医务部的全力支持下,由泌尿外科、骨科、新生儿外科协同手术,麻醉手术科为手术保驾护航,临床医技科室协同配合。手术于 12 月 2 日上午进行,由赵夭望主任主刀,彭潜龙副主任密切配合,骨科朱光辉副主任、新生儿外科邹婵娟教授、麻醉手术科王江平教授大力协助下,联合为患儿实施了 " 膀胱內翻缝合复位术 + 腹壁修补术 + 耻骨分离闭合术 + 尿道延长术 + 尿道成型术 ",经过 9 小时的奋战,手术成功。

该院泌尿外科主任赵夭望授介绍,膀胱外翻是小儿泌尿外科最为复杂、涉及多器官的畸形,其治疗成功需要新生儿科、骨科、普外科、麻醉科、影像科、泌尿外科甚至整形外科和心理学科等的合作。如果患儿不经积极治疗,将导致肾衰、感染、死亡。由于膀胱外翻的重建手术涉及几乎整个下腹部和盆腔,而形态重建和功能实现上又存在差异,手术效果需要长期随访观察,依患儿和成人后的状况不断进行调整修复。在医学领域,膀胱外翻修复术被认为是小儿泌尿外科领域先天畸形矫正治疗的最高难度手术之一。手术要行分期手术,必须手术重建膀胱、外生殖器和腹壁及骨盆,实现尿控及良好的生育及性功能。

此次手术的成功,是湖南省儿童医院重大疑难疾病 MDT 团队又一次极高水平的合作,如此低年龄多学科合作的手术在湖南省是首例,在全国也屈指可数。多学科多部门联合手术模式,为患者设计最佳诊疗方案,提升学科诊疗能力和学术水平,最终提高患儿生存率和生存质量,为广大疑难重症患儿带来更美好的明天。

潇湘晨报记者张树波 通讯员彭潜龙 刘立群 田晶

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