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罕见!山西一男子三个月长出“巨脾”,来哈接受“抢救性”手术

徐旭 ZAKER 哈尔滨记者张美玲

前不久,来自山西的葛先生三个月内脾脏迅速增长,无法平卧,而且鼻子出血不止,状态极差。危急情况下,葛先生来到哈尔滨接受 " 抢救性 " 手术治疗。哈医大一院胃脾门静脉高压症外科乔海泉主任为其施行了脾次全切除术,术后状态即明显好转,现在患者已康复出院,回归正常生活。

据了解,戈谢病是一种遗传代谢性疾病,2018 年 5 月 1 日被纳入中国第一批罕见病名录,目前,登记在案的患者数目不超过 400 位。最常见症状是脾脏异常增大及血液、骨骼系统紊乱。

乔海泉介绍,巨大的脾脏严重影响患者的工作与生活,甚至无法平卧,常合并重度贫血以及难以控制的出血,很多患者由于急慢性骨痛常彻夜难眠,痛苦不堪。

乔海泉表示,戈谢病患者脾脏的质地不同于正常人的脾脏,表现为既没有弹性又没有韧性,有的只有脆性,这些因素为脾次全切除术带来极大的挑战。

编辑 张美玲

值班主编 石晶

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