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因为这种病,他的余生成为了注定失败的战斗

果壳网 04-07

在日本一家急救中心,一名三十九岁的男性患者紧急入院。男子刚刚遭遇坍塌事故,昏迷不醒,疑似脑疝,并很快出现心脏室颤,情况十分危急。

男子刚刚遭遇坍塌事故,昏迷不醒 | 视频截图

通过抢救,体征终于稳定了。然而,病人妻子的一句话却让刚放下心来的医生错愕不已:丈夫在五年前被确诊为橄榄体脑桥小脑萎缩症(olivopontocerebellar atrophy, 简称 OPCA)

看来事情远没有一场意外事故那么简单。

OPCA ——让生命迅速凋零的疾病

上面这段故事来自 2020 年冬季的日本医疗剧《请不要在病房里念佛》。本来是拥有 " 和尚 + 医生 " 双重职业的男主角,用医疗技术和 " 嘴炮 " 拯救病人的轻松电视剧,却在某集中讲述了这样一个略沉重的故事。

病人妻子跟医生讲,他早已放弃了人生,对过去珍视的人和物一概疏离。很难想象,就在五年前,他还是一名对事业充满热忱的动物学家。

五年前他还是一名对事业充满热忱的动物学家 | 视频截图

OPCA 到底是一种什么样的疾病,能让一个年轻健康的生命在短短五年间迅速凋零?

你或许未曾听说过 OPCA,但病名以非常直白的方式给出了定义:发生在下橄榄核(O)、脑桥(P)和小脑(C)的神经萎缩症(A)。这三个区域位于中枢神经系统,都参与维持身体平衡和协调自主运动。一旦它们出现萎缩,人就会表现出多种运动障碍

想象一下,由于无法维持身体平衡而频频摔倒,甚至不得不在轮椅上度过余生;因为咽喉肌肉不受控制,说话渐渐变得困难,费劲发出的声音在别人听来也只是一串无意义的嘟囔;就连吞咽食物都成为了难事,由于无法顺利进食,可能出现种种营养不良症状,还随时可能因不慎将食物吸入气管而感染吸入性肺炎,危及生命。而这就是 OPCA 患者的日常

从发病到死亡的时间很短

OPCA 是一种每 10 万人中会有 3~5 例的罕见病,但在非典型帕金森病患者中,约有 5%~6% 可能出现 OPCA 症状。OPCA 的病因可以是遗传,通常因基因片段的异常重复引起。遗传性 OPCA 的发病年龄较早,平均为 28 岁。此后病人大概可存活 15 年左右

非遗传性(或者说 " 偶发性 ")的 OPCA 病因更为复杂,目前只有证据表明,可能和神经细胞中名为 alpha- 突触核蛋白质的大分子异常聚集有关。我们甚至还不知道这种蛋白质到底有什么功能。非遗传性的 OPCA 发病较晚,平均为 53 岁,患者通常会在五六年内病情迅速恶化,最终走向死亡

患者通常会在五六年内病情迅速恶化,最终走向死亡 | 视频截图

回到剧集,负责接诊的医生感慨:" 他剩下的时间不多了。" 男子到底是遗传性还是偶发性的 OPCA,我们无从知晓。但可以肯定的是,无论是哪一种,他的生活都将是艰难的。

患者的余生是注定失败的战斗

同帕金森病和阿兹海默症一样,OPCA 被归类为 " 神经退行性疾病 "。脑中部分区域神经元受损或死亡,随着病情发展,受损脑区相关功能逐渐退化。OPCA 患者的余生是一场注定失败的战斗,对手就是自己不断退化的神经系统和运动能力

在这种境况下,电视剧里的病人经历了一场与死神擦肩而过的抢救后,也全无劫后余生的释然,醒来后的第一件事就是问医生 " 为什么要救我 "。当知道自己的人生所剩无几,还有多少人能有勇气继续?

病人全无劫后余生的释然 | 视频截图

由于许多神经退行性疾病的病因和治疗方法尚不明确,再加上 OPCA 的复杂性,目前只能通过辅助的方式改善患者生活质量。比如需要陪伴看护防止病人摔伤、通过理疗提升运动和语言能力等等。许多病人在吞咽困难症状恶化后,还需要接受手术埋置肠饲养管,以保证营养摄入。这每一条治疗方案的背后,都需要家属和护理人员付出海量的时间与精力

即便如此,吞咽困难造成的窒息和吸入性肺炎依旧是 OPCA 患者的常见死因。正是因为这样,我们或许能够理解他有意疏远妻子和孩子的做法,这场战斗不只会影响他,还可能牵连家人

发病后,他有意疏远妻子和孩子 | 视频截图

不过,日剧毕竟是日剧,总是比现实多了几分理想。身为动物学家的他喜欢白犀牛——和大多数单打独斗的犀牛不一样,白犀牛是群居生物。在男主打开 " 嘴炮 " 模式用白犀牛为例对他进行开导之后,病人意识到死亡既然已是定局,又何必让家人提前感受分离的痛苦,人群居在社会中,总归是要相互扶持。在剧集的末尾,他终于含泪拥抱女儿,决定和家人一起,期待每一个明天。

但在屏幕外的真实世界,又有多少 OPCA 病人仍在孤独地作战?

参考文献

[ 1 ] Berciano J, Boesch S, P é rez-Ramos JM, and Wenning GK. Olivopontocerebellar atrophy: Toward a better nosological definition. Mov Disord 21: 1607-1613, 2006.

作者:Alulull

编辑:木易杨杨

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